Ang usa ka himsog nga organismo giprotektahan sa mga selyula sa immune system gikan sa viral, fungal ug bacterial nga atake, allergens ug uban pang dili maayo nga mga hinungdan. Ang immunodeficiency sa elementarya naghikaw sa usa ka tawo niini nga babag gikan sa unang mga tuig sa kinabuhi, apan mahimo nga magpakita sa iyang kaugalingon sa pagkahamtong. Kini nga sakit nagkinahanglan sa makanunayon nga pagbantay sa usa ka espesyalista ug usa ka dugay nga pagtambal.
Klasipikasyon sa mga nag-unang mga hinungdan sa pagkab-ot sa lawas
Ang patolohiya nga gihisgutan mao ang 5 ka matang, nga tungod sa kakulangan:
1. Kakulangan sa cellular immunity:
- oroticide;
- ang syndrome ni Di Georgi;
- biotin-dependent fermentopathy;
- kakulangan sa purinucleoside phosphorylase.
2. Phagocytic primary immunodeficiency:
- chronic granulomatous disease;
- cyclic ug chronic acyclic neutropenia;
- Miller's syndrome ("lazy leukocytes").
3. Kakulangan sa humoral nga mga selula:
- ulahing immune;
- Bruton's syndrome;
- pinili nga kakulangan sa immunoglobulins.
4. Nagkahiusang kakulangan sa cellular ug humoral immunity:
- Ang Wiskott-Aldrich syndrome;
- hypocalcemia ;
- reticular dysgenesis;
- ang Glanzmann-Riniker syndrome.
5. Komplementaryong kapakyasan:
- Ang edema sa Quincke-Osler;
- lupus erythematosus;
- rheumatoid arthritis.
Mga simtoma sa primary immunodeficiency
Walay kinaiya nga mga ilhanan nga nagtugot sa tukmang pagpadayag sa gibatbat nga genetic pathology. Ang clinical manifestations nagkalainlain depende sa matang, porma ug kagrabe sa sakit.
Aron duda ang pangunang immunodeficiency posible sa maong mga ilhanan:
- pagkalagot sa kanunay nga makatakod ug mga sakit sa viral;
- ang gamay nga epekto sa pagkuha sa antibiotiko;
- candidiasis sa panit uban sa mga relapses;
- nagubus nga mga abscesses;
- pneumonia 2 ug daghang beses sa usa ka tuig;
- permanente nga otitis, sinusitis, bronchitis.
Pagtratar sa primary immunodeficiency
Lisud ang Therapy, tungod kay dili ka makaayo sa patolohiya. Aron mapauswag ang kalidad sa kinabuhi sa mga pasyente, gikinahanglan ang kanunay nga immunosubstitutional nga pagtambal uban sa mga immunoglobulin, maingon man maampingong pagpili sa antibacterial, antiviral ug antimycotic nga mga ahente alang sa mga impeksyon.
Ang radical therapy sa gihulagway nga sakit naglangkob sa paglipat sa utok sa bukog sa utok, nga mas maayo nga himoon sa usa ka batan-on nga edad. Apan angay nga matikdan nga kining operasyon mahal kaayo, ug usahay lisud ang pagpangita sa usa ka donor nga igo ang pagkomparar.